儿童炎症性肠病的诊断,看新版专家共识如何建议?

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炎症性肠病(IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病,包括克罗恩病(CD)、溃疡性结肠炎(UC)和不决型IBD(IBDU)。近年来,我国儿童炎症性肠病(IBD)发病率显著升高,中华医学会儿科学分会消化学组和临床营养学组专家在更新完美2010年儿童IBD诊断规范共识定见上增加治疗内容,形成《儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识》,为IBD患儿的临床治理供给指导定见。关于儿童IBD的诊断标准,共识首要涉及以下内容。


CD的诊断 


1
诊断标准


CD 缺乏诊断的金标准,需要连络临床示意、内镜搜检、组织病理学搜检以及影像学搜检进行综合理会,回收清扫诊断法,首要清扫肠结核、其他慢性肠道传染性疾病、肠道恶性肿瘤以及自身免疫性疾病的肠道病变,并随访视察。


(1)临床示意:儿童CD最常发生于学龄期和青春期,发病高峰岁数为9~17岁。CD临床示意多样,包括慢性起病、一再发生的右下腹或脐周腹痛伴光鲜体重下降、生长发育迟缓,可有腹泻、腹部肿块、肠瘘、肛周病变以及发烧、贫血等全身性示意。要留意的是,经典的“三联征”(腹痛、腹泻和体重下降)只在25%的CD患儿中展现,少部门CD患儿以肛周脓肿和肛周瘘管起病。


(2)内镜搜检:内镜下胃肠道典型示意为病变呈节段性、非对称性、跳跃性分布,可见阿弗他溃疡、裂隙样溃疡、纵行溃疡、铺路石样肠黏膜、肠腔狭小、肠壁僵硬等。结肠镜搜检是CD诊断的首选搜检,镜检应达回肠结尾。对于疑似IBD患儿需常规进行胃镜搜检和小肠镜搜检,小肠镜搜检优先考虑胶囊小肠镜(SBCE),气囊辅助式小肠镜(BAE)只在稀奇景遇下考虑,如经胃镜、结肠镜搜检连系组织活检以及SBCE搜检后,仍不克确定IBD 者,需考虑BAE 进行组织活检进一步明确。


(3)组织病理学搜检:内镜搜检需进行黏膜组织活检行组织病理学搜检,要求多段(包括病变部位和非病变部位)、多点取材。除了常规的组织病理学搜检外,对于有前提的单元单子,尚需进一步行抗酸染色、活检组织结核杆菌的核酸检测、EB病毒的免疫组织化学及原位杂交、巨细胞病毒免疫组织化学等搜检明确是否存在结核杆菌、EB病毒及巨细胞病毒传染。CD组织病理学特点为全层肠壁淋巴细胞增生、非干酪样肉芽肿、局灶性隐窝组织非常、局灶性固有膜深部的淋巴细胞浆细胞增多、裂隙样溃疡、阿弗他溃疡、黏膜下神经纤维增生和神经节炎、杯状细胞常日正常。如为手术标本,手术切除标本大体病理特点为肠管跳跃性病变、融合的线性溃疡、铺路石样外观、瘘管形成、肠系膜脂肪包绕、肠腔狭小、肠壁僵硬。


(4)影像学搜检:初诊患儿用磁共振小肠成像(MRE)或CT 小肠成像评估小肠病变,可发现IBD 的特征性改变、评估肠道的炎症局限以及损坏的水平(狭小或穿孔性病变)。对于岁数小于6岁患儿首选MRE进行小肠影像学搜检。盆腔磁共振成像用于检测疑似或合并肛周病变的CD患儿,评估肛瘘及肛周脓肿的位置及局限,评估手术及对药物治疗疗效。腹部超声搜检对回肠结尾病变的敏感性较高,超声搜检事实的准确性与搜检者的经验及专业水平有关。


2
诊断要点


世界卫生组织曾提出CD诊断标准的6个诊断要点,已在2010年儿童IBD诊断规范的专家共识定见中具体诠释,可供参考。CD完整的诊断包括临床类型、疾病活动度、有无并发症(狭小、肛瘘)等。


3
疾病评估


CD 诊断成立后,需进行周全评估病情,制订治疗方案。


(1)临床类型:可按巴黎分类进行分型。


(2)疾病活动度的评估:临床上用儿童克罗恩病活动指数(PCDAI)来评估儿童CD的疾病活动严重水平以及进行疗效评价。将PCDAI<10.0定义为缓解期,10.0~27.5定义为轻度活动期,30.0~37.5定义为中度活动期,40.0~100.0为重度活动期。


UC的诊断 


1
诊断标准


UC的诊断首要综合临床示意、内镜以及组织活检病理的特点进行理会,依靠典型的内镜下连续性结肠慢性炎症及组织学示意,在清扫传染性和其他非传染性结肠炎的底细上作出诊断。


(1)临床示意:持续性血便伴腹泻是UC的最常见临床症状,伴不合水平的全身症状,包括关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外示意。肠外示意在6岁以上患儿多见。


(2)结肠镜搜检:典型UC病变多从直肠起头,逐渐向近端成长,呈连续漫溢的黏膜炎症。结肠镜下示意为黏膜呈颗粒状,充血、质脆易出血、血管纹理恍惚或消散,漫溢性点状靡烂,浅溃疡或小溃疡,伴脓性渗出物附着,一再发生的UC可示意为假息肉及黏膜桥形成。若是全结肠炎伴回盲瓣累及,结尾回肠可示意为非靡烂性红斑或水肿,称为“倒灌性回肠炎”。若非全结肠累及的UC,回肠结尾黏膜应为正常。


(3)组织病理学搜检:无论黏膜组织活检标本照样手术标本,特征性的组织学示意为隐窝组织改变和炎性浸润。①隐窝组织改变包括隐窝的分支、扭曲、萎缩和黏膜外观的不规定。②炎性浸润即局灶性或弥散的基底部浆细胞增多。


(4)不典型UC:对于儿童UC,典型的示意不多见,需熟悉5种不典型病变。

①直肠赦宥,即内镜下直肠黏膜无典型UC示意,但组织学搜检相符典型UC示意。

②短病程,即患儿在起病不久就接管结肠镜搜检并活检,活检组织提醒片状炎性病变或穷困典型的隐窝组织非常,多见于10岁以内诊断UC的儿童。首次评估UC诊断后不迟于6周内频频活检可提高诊断准确性。

③盲肠斑片,即示意为左侧结肠炎合并盲肠炎症(常为阑尾周围炎症)。盲肠炎症部位活检可示意为非特异性炎症病变。

④上消化道累及,即UC患儿可存在上消化道病变,可示意为胃内靡烂或小溃疡,但非蒲伏形或纵形。组织学示意为散在的或局灶性炎症,无肉芽肿(隐窝周围肉芽肿除外)。

⑤急性重度UC,即病理上可示意为黏膜全层炎或深溃疡,其他特征不典型。无淋巴细胞浸润,V 形的裂隙样溃疡。


2
疾病评估


UC诊断成立后,需进行病情的周全评估,包括临床类型、病变局限、疾病活动度。


(1)临床类型:分为初发型和慢性复发型。初发型指无既往病史而首次发生;慢性复发型指在临床缓解期再次展现症状。


(2)病变局限:介绍采用巴黎分类。


(3)疾病活动性的严重水平:UC病情分为活动期懈弛解期,活动期的疾病按严重水等分为轻、中、重度。儿童UC 疾病活动指数(PUCAI)可以用来评估疾病活动性。将PUCAI<10定义为缓解期,10~34定义为轻度活动期,35~64定义为中度活动期,≥65定义为重度活动期。


诊断流程 


IBD诊断流程见图1。

以上内容摘自:中华医学会儿科学分会消化学组,中华医学会儿科学分会临床营养学组.儿童炎症性肠病诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2019,57(7):501-507.

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